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      1. #歷史搜索
        清除歷史
        自身免疫性皮膚病
        類(lèi)天皰瘡

                類(lèi)天皰瘡疾病特征為近基底膜的表皮下水皰形成,包括大皰性類(lèi)天皰瘡、黏膜類(lèi)天皰瘡、瘢痕性類(lèi)天皰瘡、妊娠性類(lèi)天皰瘡、扁平苔蘚類(lèi)天皰瘡、線(xiàn)狀I(lǐng)gA大皰性皮病、獲得性大皰性表皮松解癥、抗p200類(lèi)天皰瘡及皰疹樣皮炎等。

                大皰性類(lèi)天皰瘡(bullous pemphigoid,BP)已成為最常見(jiàn)的表皮下水皰形成的自身免疫性皮膚病,發(fā)病率 6~13/100萬(wàn),好發(fā)于70歲以上老年人。臨床上以張力性水皰為主要特征,也可能進(jìn)展數周或數月而無(wú)水皰形成。

                BP主要靶抗原為BP抗原2(bullous pemphigoid antigen 2,BPAG2或BP180)和BP抗原1(BPAG1或BP230)。BP180NC16A是妊娠性類(lèi)天皰瘡和扁平苔蘚類(lèi)天皰瘡患者的免疫顯性區域,約半數黏膜類(lèi)天皰瘡患者中抗BP180抗體靶向該區域。BP230是BP中第一個(gè)被鑒定出來(lái)的靶抗原,BP230通過(guò)C-末端區域與角蛋白纖維系統連接。BP230的N-末端對于其形成半橋粒以及與BP180、α6β4-整合素的β4亞基相互作用非常重要。與抗BP180抗體相比,抗BP230抗體出現滯后;且抗BP180抗體水平與疾病嚴重程度及瘙癢呈正相關(guān),而抗BP230抗體被認為是繼發(fā)產(chǎn)物,可加重炎癥反應。

        疾病靶抗
        大皰性類(lèi)天皰瘡BP180、BP230
        妊娠性類(lèi)天皰瘡BP180、BP230
        黏膜類(lèi)天皰瘡BP180、 層黏連蛋白332、層黏連蛋白311、 BP230
        線(xiàn)性IgA大皰性皮病BP180、BP230

        類(lèi)天皰瘡疾病的靶抗原

                自身免疫性大皰性皮膚病的共識建議上述抗體使用靈長(cháng)類(lèi)食管、鹽裂皮膚為基質(zhì)的IIFT初篩,使用ELISA進(jìn)行靶抗原確認和抗體水平監測。臨床實(shí)際應用中應結合當地實(shí)際條件進(jìn)行綜合考慮和采用。


        歐蒙提供產(chǎn)品如下:

        檢測指標Ig類(lèi)型方法學(xué)基質(zhì)
        表皮基底膜
        類(lèi)天皰瘡抗原
        BP230gC
        BP180-NC16A-4X
        IgGIIFT食管/
        鹽裂皮膚/
        轉染細胞/EU 90
        EUROPLUS BP180NC16A-4X
        肌內膜
        麥膠蛋白(GAF-3X
        IgA/GIIFT食管/
        麥膠蛋白(GAF-3X)生物薄片
        BP230-CFIgGELISA 
        BP180-NC16A-4XIgGELISA 
        肌內膜IgA/GELISA
        麥膠蛋白IgA/GELISA

        IIFT:間接免疫熒光法    ELISA:酶聯(lián)免疫吸附法


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